Célulla
Laboratório

Doença rara, de herança autossômica recessiva, mais prevalente entre judeus ashquenazy. Entre as causas de deficiência adquirida estão anticorpos contra o fator XIII, coagulação intravascular disseminada (CID), fibrinólise primária e insuficiência hepática, que, geralmente, levam à deficiência parcial. Indicação: Diagnóstico das deficiências congênita e adquirida do fator XIII, sobretudo se parciais. Interpretação clínica: Como esta deficiência, geralmente, não altera os exames de de triagem , como tempo de trombina, tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada, este exame é essencial para o diagnóstico. Sugestão de leitura complementar: Alves GS, Orsi FA, Santiago-Bassora FD, et al. Laboratory evaluation of patients with undiagnosed bleeding disorders. Blood Coagul Fibrinolysis 2016; Jan 28 [In press]. Weber CF, Adam EH, Pape A, et al. Coagulation factor XIII - Pathophysiology, clinic and therapy of factor XIII deficiency. Anasthl Intensiv Notfal Schmer 2015;50(11-12):684-90.